ACUTE MEGAKARYOBLASTIC LEUKEMIA

Yulia Nadar Indrasari, Ana Murtasyidah

Abstract


Leukemia megakarioblastik akut (AMegL) dibagi dalam tiga kelompok berdasarkan patofiosiolgi, usia, respon terhadap terapi  dan prognosis. Kelompok tersebut adalah AMegL yang terjadi pada anak-anak dengan sindrom Down (DS-AMegL), AMegL yang terjadi pada anak-anak yang tidak memiliki sindrom Down (non-DS-AMegL) dan AMegL pada orang dewasa non-DS (AMegL dewasa). AMegL pada anak tanpa sindrom Down juga disebut leukemia megakarioblastik pediatrik akut atau AMegL anak.1

Dasar diagnosis AMegL atau AML M7 menurut FAB adalah adanya sel lini megakariosit 30% atau lebih dari seluruh sel.2 Sedangkan diagnosis AMegL menurut panduan WHO 2016 adalah leukemia akut dengan > 20% blast dimana > 50% adalah lini megakariosit. Sel megakariosit lebih jelas terlihat pada mikroskop elektron yang bereaksi positif terhadap platelet peroksidase2 atau menggunakan antibodi marker terhadap CD41/gpIIb, CD42b/gpIb, CD61/gpIIIa, faktor Von Willebrand dan pengecatan LAT.3 Temuan sitogenetika berbeda antara ketiga jenis AMegL sesuai dengan perbedaan patofisiologinya. WHO (2016) menyebutkan  leukemia megakarioblastik akut ke dalam kriteria AML not otherwise specific (NOS). AmegL adalah leukemia akut dengan > 20% blast dimana > 50% adalah lini megakariosit. Kriteria ini mengeksklusi AML dengan mielodisplasia (acute myeloid leukemia with myelodysplasia related change; AMLMRC), AML yang berhubungan dengan terapi, dan AML dengan kelainan genetik rekuren, seperti AML dengan t(1;22)(p13.3;q13.1), inv(3)(q21.3q26.2), atau t(3;3)(q21.3;q26.2). DS-AMegL juga diklasifikasikan sendiri ke dalam Myeloid Leukemia associated Down Syndrome.3

Prognosis AMegL pada pasien dewasa yang diobati jauh di bawah bentuk AMegL lainnya. Waktu kelangsungan hidup rata-rata hanya 18 hingga 41 minggu dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya 10-11 persen. Perbaikan besar dalam statistik ini kemungkinan akan membutuhkan pendekatan pengobatan baru yang diarahkan pada mekanisme yang mendasari penyakit ini.1


Keywords


leukemia megakarioblastik akut, DS-AMegL, non-DS-AMegL, AMegL dewasa

References


Hahn AW, Li B, Prouet P, Giri S, Pathak R, Martin MG (January 2016). "Acute megakaryocytic leukemia: What have we learned". Blood Reviews. 30 (1): 49–53. doi:10.1016/j.blre.2015.07.005. PMID 26228843.

Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, et al. Criteria for the diagnosis of acute leukemia of megakaryocyte lineage (M7). a report of the French–American–British Cooperative Group. Ann Intern Med 1985;103:460–2.

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J (Eds): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition).IARC: Lyon 2017

Gruber TA, Downing JR (August 2015). "The biology of pediatric acute megakarioblastic leukemia". Blood. 126 (8): 943–9. doi:10.1182/blood-2015-05-567859. PMC 4551356. PMID 26186939.

Kaushansky K, Lichtman MA. Williams Hematology Ninth Edition. McGraw Hill education. 2016.13:p.1815-27; 1392.

Fritsma GA. Platelet Production, Structure, And Function In Rodak’s Hematology: Clinical Principles And Applications, Fifth Edition. Elsevier Inc. 2016. 13: 167-172.

Orazi A, Foucar K. Knowles neoplastic hematopathology -Third edition. Lippincot Williams & Wilkins. Philadelpia: 2014 . p21-23

Liu Z, Sola-Visner. Neonatal and adult megakaryopoiesis. 2011. Curr Opin Hematol 18:330–337 Wolters Kluwer Health | Lippincott Williams & Wilkins 1065-6251 DOI:10.1097/MOH.0b013e3283497ed5

Seewald L, Taub JW, Maloney KW, McCabe ER (September 2012). "Acute leukemias in children with Down syndrome". Molecular Genetics and Metabolism. 107 (1–2): 25–30. doi:10.1016/j.ymgme.2012.07.011. PMID 22867885

Bhatnagar N, Nizery L, Tunstall O, Vyas P, Roberts I (October 2016). "Transient Abnormal Myelopoiesis and AML in Down Syndrome: an Update". Current Hematologic Malignancy Reports. 11 (5): 333–41. doi:10.1007/s11899-016-0338-x. PMC 5031718. PMID 27510823

Gruber TA, Downing JR (August 2015). "The biology of pediatric acute megakarioblastic leukemia". Blood. 126 (8): 943–9. doi:10.1182/blood-2015-05-567859. PMC 4551356. PMID 26186939

de Rooij JD, Masetti R, van den Heuvel-Eibrink MM, Cayuela JM, Trka J, Reinhardt D, Rasche M, Sonneveld E, Alonzo TA, Fornerod M, Zimmermann M, Pigazzi M, Pieters R, Meshinchi S, Zwaan CM, Locatelli F (June 2016). "Recurrent abnormalities can be used for risk group stratification in pediatric AMKL: a retrospective intergroup study". Blood. 127 (26): 3424–30. doi:10.1182/blood-2016-01-695551. PMC 5161011. PMID 27114462

Wang SA, Hasserjian RP (July 2015). "Acute Erythroleukemias, Acute Megakarioblastic Leukemias, and Reactive Mimics: A Guide to a Number of Perplexing Entities". American Journal of Clinical Pathology. 144 (1): 44–60. doi:10.1309/AJCPRKYAT6EZQHC7. PMID 26071461.

Verschuur A. Acute megakaryoblastic leukemia. Orphanet Encyclopedia. May 2004. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-AMLm7.pdf

Gassmann W, Loffler H. Acute megakarioblastic leukemia. Leuk Lymphoma 1995;18(Suppl. 1):69–73.




DOI: http://dx.doi.org/10.24293/ijcpml.v25i3.1503

Refbacks

  • There are currently no refbacks.